Синдром Когана – редкое ревматическое заболевание, для которого характерно воспаление глаз и ушей. Поэтому синдром Когана приводит к расстройствам слуха, зрения и нарушениям равновесия. Это состояние еще может сопровождаться воспалением сосудов (васкулитом) в любых органах и тканях, что значительно ухудшает прогноз для больного.
Чаще всего синдром Когана развивается у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Причина этого заболевания так и не установлена. Однако есть теория, что заболевание возникает на фоне патологической реакции иммунной системы на собственные ткани организма.
Симптомы
Наиболее часто встречающиеся симптомы при синдроме Когана:
- Покраснение, болезненность глаз, повышенная чувствительность к свету. Снижение остроты зрения.
- Снижение или потеря слуха, временно или постоянно.
- Вертиго (ощущение, будто вокруг все кружится; головокружение).
- Нарушение равновесия.
- Тошнота и рвота.
- Лихорадка, усталость, похудение.
Иногда при синдроме Когана отмечается увеличение лимфатических узлов, сыпь, боль в груди и руках, одышка.
Диагностика
Диагноз синдрома Когана обычно выставляется после того, как доктор сопоставит все симптомы и найдет типичное сочетание: поражение глаз и ушей. Но даже тогда, когда эти два признака выявлены, диагноз не выставляется сразу. Во-первых, симптомы могут появиться одновременно или по очереди.
Поэтому врач постарается сначала исключить все заболевания, при которых могут быть схожие проявления: сифилис, туберкулез, вирусная инфекция, хламидиоз, ревматоидный артрит, саркоидоз, гранулематоз Вегенера. Пациент всегда получает направление к офтальмологу для оценки состояния глаз и определения нарушения зрения. Офтальмолог у пациентов с синдромом Когана выявляет интерстициальный кератит – состояние, при котором воспаляется роговица (прозрачная оболочка глаза). Еще пациент должен быть обследован неврологом для определения степени вовлечения в процесс нервной системы и ЛОРом – для проверки слуха и ряда исследований, уточняющих состояние среднего уха (аудиограмма, тимпанограмма).
Течение болезни
Синдром Когана – это хроническое заболевание. Симптомы могут появляться и исчезать, могут хорошо отвечать на лечение, но сама болезнь пройти не может.
Профилактика
Специфической профилактики для синдрома Когана нет.
Лечение
При воспалительных процессах в глазах пациенту назначаются капли в глаза, содержащие нестероидные противовоспалительные средства или кортикостероиды. Если эти лекарства не помогают должным образом, то дополнительно могут быть назначены антибиотики, например, Доксициклин.
Если симптомы очень ярко выражены и не поддаются местному лечению и устойчивы к антибиотикам, то врач может назначить кортикостероиды в таблетках. Если необходима доза гормонов слишком высокая или если симптомы все равно не проходят, то в схему лечения вводятся другие иммуносупрессивные препараты: метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин (Сандиммун), азатиоприн (Имуран). В редких случаях подбираются альтернативные схемы лечения.
Если во внутреннем ухе скапливается много жидкости, вызывая болевой синдром и нарушая равновесие, доктор может назначить диуретики для выведения лишней жидкости из организма естественным образом. Нарушение равновесия может быть дополнительно скорректировано с помощью антигистаминных или бензодиазепиновых лекарственных препаратов (Диазепам, Клоназепам).
Если слух снижен так сильно, что не помогают никакие виды лечения, то пациенту рекомендуют сделать операцию и поставить кохлеарный имплант. Этот электронный аппарат выполняет функцию улитки, принимая сигнал от среднего уха и передавая его в мозг. Часть импланта ставится непосредственно в ухо, а часть располагается на голове за ухом.
Если передний отдел глаза сильно поврежден кератитом, то офтальмолог может порекомендовать трансплантацию роговицы. Трансплантация роговицы – хирургическое вмешательство, в ходе которого роговица (со множеством рубцов) пациента удаляется и на ее место пришивается здоровая донорская роговица.
Когда обращаться к специалисту
Если человек отмечает резкое ухудшение зрения и/или снижение слуха, то ему срочно нужно обратиться к врачу для выяснения причин и назначения лечения.
Прогноз
У большинства пациентов с синдромом Когана отмечаются постоянное ухудшение зрения и слуха. Заболевание может привести к летальному исходу у 10 % пациентов. Однако большинство пациентов неплохо справляется со своими симптомами с помощью лечения.