Примерно каждый тысячный ребенок в мире рождается с нарушениями слуха. Лишенные возможности слышать взрослую речь, глухие дети рискуют остаться немыми и отстать в развитии от своих сверстников. Поэтому чем раньше удастся обнаружить патологию, тем выше шансы на адаптацию малыша в здоровом обществе.
Что такое врожденная глухота и почему она возникает?
Слуховой аппарат человека состоит из трех отделов, каждый из которых выполняет свою функцию. Наружное ухо, которое включает в себя ушную раковину и наружный слуховой проход, улавливает звуки и передает их на барабанную перепонку. Среднее ухо эти колебания усиливает и передает дальше – в улитковый лабиринт внутреннего уха. В «улитке» несколько тысяч слуховых рецепторов преобразуют звуки в электрические импульсы, которые и воспринимаются головным мозгом. Повреждение любой части слухового анализатора ведет к нарушению слуха.
Принято считать, что глухота – это состояние, при котором пациент не различает звуки громкостью более 90 дБ. При такой степени поражений пациент не слышит громкую речь, произнесенную даже рядом с ушной раковиной.
В зависимости от того, в каком месте нарушено звукопроведение, глухота бывает:
- Кондуктивной. Обусловлена дефектами в анатомическом строении среднего или наружного уха.
- Сенсоневральной (или перцептивной). Возникает из-за повреждений внутреннего уха или коры головного мозга. Диагностируется в 90 % случаев.
Чаще всего причиной врожденного порока слуховых органов становится наследственный фактор. Если у одного из прямых родственников наблюдаются проблемы со слухом, то вероятность появления глухоты или тугоухости у ребенка составляет от 30 до 50 %.
К недоразвитию уха у малыша также могут привести:
- Инфекционные болезни матери во время беременности. В их числе – краснуха, грипп, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес. Опасно, когда период болезни приходится на первые три месяца вынашивания. Именно в это время происходит закладка органов слуха у плода.
- Прием ототоксичных лекарственных препаратов на фоне беременности: антибиотиков аминогликозидового ряда, фуросемида, ацетилсалициловой кислоты (аспирина).
- Токсикозы в первом и втором триместре вынашивания.
- Некоторые хронические болезни матери (почечная недостаточность, сахарный диабет, сердечно-сосудистые патологии).
- Прием алкоголя, наркотиков, курение в период беременности.
- Мутации генов, ответственных за развитие слухового аппарата.
Современный уровень развития медицины позволяет выявить нарушения слуха практически сразу после рождения.
Как проводится диагностика?

Проверку слуха у новорожденного выполняют в родильном доме на 3–4-й день жизни или при первом посещении детской поликлиники. С этой целью применяют аудилогические скрининг-аппараты.
Обследование проводится во время сна малыша и занимает не более 15 минут. В ухо ребенка помещают зонд прибора, который издает сигналы высокой частоты. Отраженные колебания регистрируются датчиком. Результаты скрининга отображаются на мониторе устройства.
При подозрении на патологию ребенка с матерью отправляют на дальнейшее обследование в специализированное медицинское учреждение. По особым методикам специалисты выявляют реакцию малыша на различные звуковые стимулы. В качестве источников звука используют тоны аудиометра, шепот, голос, детские игрушки. Применяются и более сложные способы инструментального анализа: компьютерная аудиометрия, импедансометрия. Диагноз «глухота» ставят по результатам нескольких методов исследования слуха.
Методы лечения
На сегодняшний день наиболее эффективным методом лечения детей с врожденной глухотой является вживление «электронного уха». В медицинской практике такая операция носит название «кохлеарная имплантация». Об этой операции мы подробно рассказывали в статье «Приобретенная глухота».
В ходе процедуры во внутреннее ухо устанавливают имплант, который преображает звуковые колебания в нервные импульсы. На ушную раковину надевают транслятор, который усиливает звуковые сигналы. Таким образом, кохлеарный протез берет на себя все функции слухового аппарата. Срок службы прибора составляет около 70 лет.
Хирургическое вмешательство проходит под общим наркозом. Вся процедура занимает не более 2 часов. После операции аппарат несколько раз настраивают на комфортный уровень громкости. В течение первого полугода настройку повторяют через каждые 2–4 недели, в дальнейшем – с периодичностью в несколько месяцев. Оптимальные значения громкости определяют по внешним реакциям ребенка.
Послеоперационная реабилитация подразумевает активную работу с сурдологом, логопедом и фонологом, которые учат малыша правильно интерпретировать и воспроизводить звуки. В подавляющем большинстве случаев установка импланта позволяет детям обучаться в массовых учреждениях и вести обычный образ жизни. Операцию желательно успеть сделать до наступления 3 лет, иначе шансов на полное восстановление слуха у ребенка немного.