Фиброзная дисплазия представляет собой опухолевидное образование костной ткани. Заболевание начинается в детском возрасте и характеризуется прогрессирующим течением. В структуре всех опухолей кости данная патология составляет около 2 %. В 20 % случаев фиброзная дисплазия поражает кости челюстно-лицевой области. При этом в патологический процесс могут вовлекаться околоносовые пазухи и височная кость. В оториноларингологии это заболевание встречается редко, причины его не известны.
Классификация
Фиброзная дисплазия может иметь различное течение в зависимости от формы болезни:
- Пролиферативный тип дисплазии возникает в раннем детстве, быстро прогрессирует, но в подростковом возрасте ее течение стабилизируется.
- Склеротическая форма имеет наиболее благоприятный прогноз после операции.
- Цементообразующая дисплазия имеет склонность к рецидивам и вызывает определенные сложности в лечении.
В клинической практике выделяют монооссальный (поражается одна кость) и полиоссальный (в патологический процесс вовлекается много костей) тип поражения. Последний в свою очередь подразделяется на моно-, полирегионарную и диссеменированную форму. Монооссальная фиброзная дисплазия бывает изолированной и распространенной.
Клинические проявления
Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:
- расположения очага;
- его размеров;
- скорости распространения процесса.
Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.
Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс (синусит, отит). Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:
- общее недомогание;
- головную боль;
- на более поздних стадиях – снижение слуха и зрения.
При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.
Диагностика
На основании жалоб пациента, истории его заболевания, объективного обследования врач может заподозрить наличие у него фиброзной дисплазии. Для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований. На первом этапе диагностики больному может быть назначено:
- общеклиническое обследование;
- рентгенография участка поражения.
При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с различного рода опухолями, гиперпластическими и воспалительными процессами.
Подтвердить диагноз «фиброзная дисплазия» врач может с помощью:
- трехмерной компьютерной томографии;
- эндоскопического исследования с биопсией.
В последнем случае полученный материал отправляется на гистологическое исследование, при котором определяют участок костной ткани неоднородной структуры с наличием большого количества кист и перемычек с выраженной плотностью (типа слоновой кости).
Основы лечения
Лечение фиброзной дисплазии направлено на устранение деформаций лицевого скелета и обеспечение нормального функционирования рядом расположенных органов и тканей. Достижение этих целей может обеспечить только хирургическое лечение. На этапе планирования операции и ее объема обязательно учитывается морфологический тип фиброзной дисплазии.
- В детском возрасте при отсутствии осложнений и быстрого увеличения в размерах участка дисплазии от операции стараются воздержаться до стабилизации процесса. Однако, если у ребенка имеются выраженные деформации и косметические дефекты или появляются участки нагноения тканей (в результате нарушения трофики), то хирургическое лечение считается обоснованным. Его проводят по щадящей методике, удаляют опухолевидное образование в пределах здоровых тканей (стараются иссечь как можно меньше костной ткани с учетом продолжающегося развития организма) и восстанавливают форму лица.
- У взрослых при наличии показаний (деформации, функциональные расстройства, тенденция к прогрессивному росту) проводится тотальная резекция пораженной кости с последующей пластикой.
Дальнейшее ведение пациента предполагает постоянное наблюдение для своевременного выявления прогрессирования болезни.
Заключение
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов может вызывать серьезные проблемы со здоровьем. Кроме того, наличие косметических дефектов, особенно у детей и подростков, способствует развитию психологических проблем и социальной дезадаптации. Несмотря на это, радикальное лечение выполняется строго по показаниям и обеспечивает благоприятный прогноз только при учете морфологической структуры дисплазии.