Отосклерозом называют неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха, возникающее вследствие нарушения функций слуховых косточек, расположенных в среднем ухе, проявляющееся шумом в ушах, головокружением и постепенным ухудшением слуха. Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения нашей планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земного шара. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших – женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики данного заболевания.
Почему развивается отосклероз
Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты. Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные сдвиги, связанные с беременностью, родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.
Другими факторами риска отосклероза являются:
- аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
- хронические воспалительные заболевания среднего уха;
- болезнь Педжета;
- физические и психоэмоциональные перегрузки;
- работа в помещении с высоким уровнем шума.
Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза
Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:
- наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
- среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
- внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями – пери- и эндолимфой).
Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, – молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами – генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.
В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.
Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.
Классификация отосклероза
Существует несколько классификаций данного заболевания.
В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:
- фенестральный (стапедиальный) отосклероз – очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
- кохлеарный отосклероз – очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
- смешанный отосклероз – снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.
По скорости течение заболевания различают 3 его формы:
- скоротечную (или быструю) – развивается у 11 % больных;
- медленную – у 68 % больных;
- скачкообразную – у 21 % больных.
В течении заболевания выделяют 2 стадии:
- отоспонгиозную (активную);
- склеротическую (неактивную).
Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга – чередуются.
Клинические проявления отосклероза
Течение заболевания можно разделить на 4 периода:
- начальный период;
- период яркой клинической симптоматики;
- терминальный период.
Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.
Отосклероз обычно дебютирует в молодом – 25–35 лет – возрасте. Часть больных отмечает появление первых симптомов болезни в детском возрасте – ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков – при беременности, после аборта, во время лактации – темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях болезнь развивается молниеносно.
Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:
- Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только 1 ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов – мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение – просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе – это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
- Шум в ухе. Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
- Головокружение. Обычно – неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках лабиринтита следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
- Боль в ухе. Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.
Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.
Диагностика отосклероза
На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог (ЛОР) заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.
Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.
Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:
- аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
- камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
- исследование порога чувствительности к ультразвуку;
- акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
- методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
- рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
- компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
- консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.
Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:
- хронический гнойный средний отит;
- адгезивный средний отит;
- холестеатома;
- неврит слухового нерва;
- наружный отит;
- серная пробка;
- системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
- опухоли уха;
- болезнь Меньера;
- лабиринтит.
Лечение отосклероза
При кохлеарной и смешанной форме данного заболевания с целью предотвращения сенсоневральной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.
Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.
В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.
Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.
После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.
Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.
Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.
Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.
При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:
- шум в ухе;
- головокружение;
- перфорация барабанной перепонки;
- сенсоневральная тугоухость;
- ушная ликворея;
- острый средний отит;
- парез лицевого нерва;
- лабиринтит;
- менингит.
В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.
Профилактика отосклероза
К сожалению, специфическая профилактика данного заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.
О лечении отосклероза в программе «Жить здорово!»: