Гранулематоз Вегенера: симптомы поражения ЛОР-органов

Гранулематоз Вегенера – тяжелое системное заболевание с неблагоприятным прогнозом, которое относится к группе васкулитов и поражает верхние дыхательные пути, легкие, почки. Данная патология относится к числу редких. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин моложе 40 лет.

В большинстве случаев гранулематоз дебютирует с поражения ЛОР-органов. Именно поэтому в самом начале болезни человек обращается за помощью именно к оториноларингологу, от которого зависит, насколько быстро и точно будет установлен диагноз и начато лечение.

Причины

В настоящее время причины и механизмы заболевания до конца не изучены.

• Считается, что гранулематоз Вегенера является аутоиммунным заболеванием, которое развивается в результате экзогенной сенсебилизации у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.
• Нередко симптомы болезни появляются после перенесенной ОРВИ, переохлаждения или травмы.
• У женщин патологический процесс может запускаться во время беременности или после родов.

По мнению специалистов в основе заболевания лежат иммунологические нарушения – патология клеточного иммунитета и отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вследствие этих процессов возникает генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз.

Клинические проявления

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

• У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
• При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
• Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
• Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит). Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок. Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться в результате образования вблизи них специфических гранулем.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

• Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
• Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
• На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются. Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

У трети больных гранулематозом поражается среднее и внутренне ухо – снижается слух и развиваются гнойные и адгезивные отиты.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

• повышением температуры тела;
• явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
• поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.

Варианты течения

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи. Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

Диагностические критерии

Ранняя диагностика данной патологии крайне важна. Адекватная оценка изменений верхних дыхательных путей, жалоб пациента, истории заболевания и определенная настороженность специалиста позволяют ему заподозрить гранулематоз. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с:

• другими системными заболеваниями (васкулитами, системной красной волчанкой);
• туберкулезом;
• сифилитическим поражением ЛОР-органов;
• злокачественными новообразованиями.

У больных с гранулематозом Вегенера имеются характерные изменения в крови и в моче (при поражении почек). При исследовании крови выявляется лейкоцитоз со сдивигом влево, высокая СОЭ, анемия. Более чем у половины пациентов обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Костные изменения выявляются при рентгенографии или компьютерной томографии. На первых этапах они могут быть не выражены, но с течением времени четко выявляются:

• очаги деструкции;
• истончение или перфорация перегородки носа;
• характерные изменения в пазухах.

Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно по результатам гистологического исследования участка пораженных тканей, полученных при биопсии.

Лечение

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

Всем пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Индивидуально подбираются препараты, их дозы и сроки лечения:

1. Из гормональных средств применяется преднизолон в средней суточной дозе 1-1,5 мг на кг массы тела, которая при необходимости может быть увеличена до 120 мг в сутки. При высокой активности процесса может использоваться пульс- терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки в/в капельно 3 дня подряд).
2. Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозе 2-3 мг на кг массы тела ежедневно. Однако могут применяться и другие лекарственные средства подобного действия – метотрексат, азатиоприн.

После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно снижают. Однако все больные с гранулематозом нуждаются в проведении пожизненной поддерживающей терапии для предупреждения рецидивов болезни под контролем врача. Ежемесячно таким пациентам проводится полное обследование и коррекция лечения (если необходимо).

Следует отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе выполняются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. При этом временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.

Заключение

Все пациенты с поражением ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера наблюдаются не только у оториноларинголога, но и у ревматолога, который назначает базисную терапию. Такие больные должны понимать, что только соблюдение врачебных рекомендаций и адекватное лечение помогут облегчить их состояние и продлить жизнь.

О гранулематзе Вегенера в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 31:45 мин.):

Наглядно о гранулематозе Вегенера: